血液系统疾病常见症状.ppt
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1、血液系统疾病的诊断血液系统疾病的诊断 1病史采集病史采集血液病的常见症状有贫血、出血倾向,血液病的常见症状有贫血、出血倾向,发热或易感染,肿块、肝、脾、淋巴发热或易感染,肿块、肝、脾、淋巴结肿大,骨痛等。对每一患者应了解结肿大,骨痛等。对每一患者应了解这些症状的有无及特点。还应询问有这些症状的有无及特点。还应询问有无药物及毒物接触史,营养及饮食习无药物及毒物接触史,营养及饮食习惯,手术史,月经孕产史及家族史。惯,手术史,月经孕产史及家族史。2体格检查体格检查皮肤粘膜颜色、出血点,皮肤结皮肤粘膜颜色、出血点,皮肤结节或斑块,黄疸,舌乳头、浅表淋巴节或斑块,黄疸,舌乳头、浅表淋巴结,胸骨压痛,肝脾
2、有无肿大,腹部结,胸骨压痛,肝脾有无肿大,腹部有无肿块等。有无肿块等。3实验室检查实验室检查n血常规及血小板计数,为最基本的化验检查血常规及血小板计数,为最基本的化验检查 n网积红细胞计数,以了解骨髓增生情况。各种网积红细胞计数,以了解骨髓增生情况。各种红细胞平均指数的测定,对贫血患者进行形态红细胞平均指数的测定,对贫血患者进行形态学分类,有助于寻找贫血的原因。学分类,有助于寻找贫血的原因。n骨髓检查包括骨髓穿刺涂片及骨髓活体组织骨髓检查包括骨髓穿刺涂片及骨髓活体组织检查,对某些血液病有确诊价值(如白血病、检查,对某些血液病有确诊价值(如白血病、骨髓瘤、骨髓纤维化等)及参考价值(如增生骨髓瘤、
3、骨髓纤维化等)及参考价值(如增生性贫血)。性贫血)。4实验室检查实验室检查n出血性疾病出血时间、凝血时间、凝血酶原时间、出血性疾病出血时间、凝血时间、凝血酶原时间、白陶土部分凝血活酶时间、纤维蛋白原定量为基本的白陶土部分凝血活酶时间、纤维蛋白原定量为基本的检查。尚可做血块回缩试验、血小板聚集和粘附试验检查。尚可做血块回缩试验、血小板聚集和粘附试验以了解血小板功能。以了解血小板功能。n溶血性疾病检查常用的试验有游离血红蛋白测定、溶血性疾病检查常用的试验有游离血红蛋白测定、血浆结合珠蛋白测定、血浆结合珠蛋白测定、Rous试验、尿潜血(血管试验、尿潜血(血管内溶血);酸溶血试验、蔗糖水试验(内溶血)
4、;酸溶血试验、蔗糖水试验(PNH););渗透渗透脆性试验(先天性球成形红细胞增多症);高铁血红脆性试验(先天性球成形红细胞增多症);高铁血红蛋白还原试验(蛋白还原试验(G6PD酶缺乏);抗人球蛋白试验酶缺乏);抗人球蛋白试验(自身免疫性溶贫)等以确定溶血原因。(自身免疫性溶贫)等以确定溶血原因。5实验室检查实验室检查n细胞化学染色对诊断急性白血病的类细胞化学染色对诊断急性白血病的类型有价值,如过氧化酶、碱性磷酸酶、型有价值,如过氧化酶、碱性磷酸酶、非特异性酯酶等。非特异性酯酶等。n活体组织检查如淋巴结或浸润包块的活体组织检查如淋巴结或浸润包块的活检对诊断淋巴瘤或恶性血液病的浸润活检对诊断淋巴瘤
5、或恶性血液病的浸润有诊断价值。有诊断价值。6实验室检查实验室检查n生化及免疫学检查自身免疫性血液病及淋巴生化及免疫学检查自身免疫性血液病及淋巴系统常有免疫球蛋白的异常及细胞免疫功能的系统常有免疫球蛋白的异常及细胞免疫功能的异常。近年来已应用单克隆抗体对急性白血病异常。近年来已应用单克隆抗体对急性白血病进行免疫学分型。进行免疫学分型。n器械检查如超声波、器械检查如超声波、CT对纵膈及腹膜后淋巴对纵膈及腹膜后淋巴瘤的诊断。瘤的诊断。n放射性核素放射性核素应应用于用于红细红细胞寿命、胞寿命、红细红细胞破坏胞破坏部位部位测测定,骨髓定,骨髓显显像、淋巴瘤像、淋巴瘤显显像等。像等。7贫血的定义贫血的定义
6、n定义:外周血液在单位体积中的血红蛋定义:外周血液在单位体积中的血红蛋白(白(hemoglobinhemoglobin)浓度、红细胞浓度、红细胞(erythrocyteerythrocyte)计数和(或)红细胞压计数和(或)红细胞压积低于正常最低值。积低于正常最低值。n以血红蛋白(携氧能力)最为重要,红以血红蛋白(携氧能力)最为重要,红细胞大小影响红细胞与血红蛋白之间的细胞大小影响红细胞与血红蛋白之间的比值。小细胞贫血患者红细胞数可正常,比值。小细胞贫血患者红细胞数可正常,血红蛋白则可显著减少。血红蛋白则可显著减少。8诊断贫血的注意点诊断贫血的注意点n性别差异、居住地(高海拔和低海拔)、血液性
7、别差异、居住地(高海拔和低海拔)、血液稀释状态(妊娠中后期、低白蛋白血症)、血稀释状态(妊娠中后期、低白蛋白血症)、血液浓缩状态(严重脱水、大面积烧伤)液浓缩状态(严重脱水、大面积烧伤)n平原地区的诊断标准:血红蛋白成年男性低于平原地区的诊断标准:血红蛋白成年男性低于120g/L120g/L(正常值正常值120120160g/L160g/L),),成年女性低成年女性低于于110g/L110g/L(正常值正常值110110150g/L150g/L),),妊娠低于妊娠低于100g/L100g/L。n贫血是症状,要寻找病因。贫血是症状,要寻找病因。9贫血的病因贫血的病因n红细胞生成减少:造血原料不足
8、(常见红细胞生成减少:造血原料不足(常见的为铁、叶酸、维生素的为铁、叶酸、维生素B B1212),),红细胞生红细胞生成障碍(再障、成障碍(再障、MDSMDS、骨髓病性贫血)骨髓病性贫血)n红细胞寿命缩短:正常红细胞寿命缩短:正常120120天,溶血性贫天,溶血性贫血血n红细胞丢失:急性和慢性失血,慢性失红细胞丢失:急性和慢性失血,慢性失血造成缺铁性贫血血造成缺铁性贫血10贫血的实验室检查贫血的实验室检查 类型MCV(m)MCH(pg)MCHC(%)大细胞性贫血100323235巨幼红细胞性贫血(megaloblastic anemia)正细胞性贫血8010026323235再生障碍性贫血(a
9、plastic anemia)急性失血性贫血(acute blood loss)小细胞低色素性贫血802630缺铁性贫血(iron deficiency anemia)铁粒幼细胞性贫血海洋性贫血11贫血的严重程度贫血的严重程度n轻度贫血,轻度贫血,90g/L90g/L;n中度贫血中度贫血,606090g/L90g/L;n重度贫血,重度贫血,303060g/L60g/L;n极重度贫血,极重度贫血,30g/L30g/L。12贫血的症状贫血的症状 n血液携氧能力的减低是贫血的病理生理学基础血液携氧能力的减低是贫血的病理生理学基础 n贫血症状体征的有无、轻重,不单取决于血红贫血症状体征的有无、轻重,不
10、单取决于血红蛋白降低的程度,与许多其他因素如贫血发生蛋白降低的程度,与许多其他因素如贫血发生和发展的速度、血液总量有无减少、患者的年和发展的速度、血液总量有无减少、患者的年龄及其心血管系统的代偿能力等均有关龄及其心血管系统的代偿能力等均有关 n一般血红蛋白低于一般血红蛋白低于808090g/L90g/L时才出现症状时才出现症状 13贫血的症状贫血的症状n皮肤粘膜苍白,是各种贫血的共有特征。皮肤粘膜苍白,是各种贫血的共有特征。n呼呼吸吸循循环环系系统统表表现现,心心悸悸、气气短短,贫贫血血低低于于30g/L30g/L持持续续3 3个个月月以以上上可可发发生生贫贫血血性性心脏病。心脏扩大造成杂音。
11、心脏病。心脏扩大造成杂音。n神神经经肌肌肉肉系系统统表表现现,头头痛痛、头头晕晕、晕晕厥厥、失失眠眠、记记忆忆力力衰衰退退、思思想想不不集集中中,严严重重贫血可发生昏迷。贫血可发生昏迷。14贫血的症状贫血的症状n消消化化系系统统,恶恶心心、腹腹胀胀、腹腹部部不不适适、便便秘秘。食食欲不振和厌食是巨幼红细胞贫血的早期表现。欲不振和厌食是巨幼红细胞贫血的早期表现。n泌泌尿尿生生殖殖系系统统表表现现,多多尿尿、尿尿比比重重低低、蛋蛋白白尿尿及及肾肾小小球球滤滤过过功功能能和和肾肾小小管管分分泌泌和和重重吸吸收收功功能能障碍。性功能减退,女性月经紊乱。障碍。性功能减退,女性月经紊乱。n其它不同原因贫血
12、的伴随症状:黄疸(溶血性其它不同原因贫血的伴随症状:黄疸(溶血性贫血)、发热(白血病)、出血(白血病)、贫血)、发热(白血病)、出血(白血病)、骨关节痛(白血病、多发性骨髓瘤)等。骨关节痛(白血病、多发性骨髓瘤)等。15病例举例病例举例n女性女性,2222岁,岁,n3 3天来头晕无力加重,面色苍白,血红蛋天来头晕无力加重,面色苍白,血红蛋白逐渐下降,红细胞形态正常,无黄疸,白逐渐下降,红细胞形态正常,无黄疸,无发热等其它症状,补液后头晕稍好转。无发热等其它症状,补液后头晕稍好转。n血红蛋白从血红蛋白从10g/L10g/L下降至下降至6g/L6g/L。16出出 血血皮肤粘膜出血、内脏出血、软组织
13、皮肤粘膜出血、内脏出血、软组织出血等出血等17n皮肤粘膜出血是由于机体止血、凝血功能障碍皮肤粘膜出血是由于机体止血、凝血功能障碍引起。引起。n通常以全身性或局限性皮肤粘膜自发出血或损通常以全身性或局限性皮肤粘膜自发出血或损伤后难以止血为特征。伤后难以止血为特征。n局部因素导致出血。局部因素导致出血。18病因及发病机制病因及发病机制n毛细血管壁的缺陷毛细血管壁的缺陷n血小板数量或功能异常血小板数量或功能异常n凝血功能异常凝血功能异常凝血因子缺乏或活性降低凝血因子缺乏或活性降低血液中病理性抗凝物质增多血液中病理性抗凝物质增多纤溶亢进纤溶亢进19血管壁功能异常血管壁功能异常 血管破损血管破损 局部小
14、血管发生反射性局部小血管发生反射性收缩收缩 血流变慢,以利初期止血血流变慢,以利初期止血 在血小板释放的血管收缩素等血清在血小板释放的血管收缩素等血清素作用下素作用下 毛细血管较持久收缩毛细血管较持久收缩 发挥止血作用发挥止血作用20血小板异常血小板异常n n血小板在血管损伤处血小板相互粘附、血小板在血管损伤处血小板相互粘附、聚集聚集白色血栓阻塞伤口白色血栓阻塞伤口n n血小板膜磷脂在磷脂酶作用下释放花生血小板膜磷脂在磷脂酶作用下释放花生四烯酸四烯酸 转化为血栓烷转化为血栓烷(TXA2)促进促进血小板聚集血小板聚集 强烈的血管收缩作用强烈的血管收缩作用 促进局部止血促进局部止血n n当血小板数
15、量或功能异常时,均可引起当血小板数量或功能异常时,均可引起皮肤粘膜出血皮肤粘膜出血21血小板减少血小板减少n n血小板生成减少:再生障碍性贫血、白血小板生成减少:再生障碍性贫血、白血病、感染、药物性抑制等血病、感染、药物性抑制等n n血小板破坏过多:特发性血小板减少性血小板破坏过多:特发性血小板减少性紫癜、药物免疫性血小板减少性紫癜紫癜、药物免疫性血小板减少性紫癜n n血小板消耗过多:血栓性血小板减少性血小板消耗过多:血栓性血小板减少性紫斑、弥散性血管内凝血紫斑、弥散性血管内凝血22血小板功能异常血小板功能异常n n遗传性:血小板无力症遗传性:血小板无力症(thrombasthenia)(主要
16、为聚集功能异常主要为聚集功能异常)血小板病血小板病(thrombopathy)(主要为血小板第主要为血小板第3因子异常因子异常)n n继发性:继发于药物、尿毒症、继发性:继发于药物、尿毒症、肝病、异常球蛋白血症等肝病、异常球蛋白血症等23血小板增多血小板增多n n原发性:原发性血小板增多症原发性:原发性血小板增多症原发性:原发性血小板增多症原发性:原发性血小板增多症n n继发性:继发性:继发性:继发性:继发于继发于继发于继发于 慢性粒细胞白血病、脾切除后慢性粒细胞白血病、脾切除后慢性粒细胞白血病、脾切除后慢性粒细胞白血病、脾切除后 感染、创伤等。感染、创伤等。感染、创伤等。感染、创伤等。24凝
17、血功能障碍凝血功能障碍n n许多凝血因子参与凝血过程许多凝血因子参与凝血过程n n任何一个凝血因子缺乏或功能不足均可任何一个凝血因子缺乏或功能不足均可引起凝血障碍,导致皮肤粘膜出血引起凝血障碍,导致皮肤粘膜出血25临床表现临床表现n n皮肤粘膜出血表现为血液瘀积于皮肤或皮肤粘膜出血表现为血液瘀积于皮肤或粘膜下,形成红色或暗红色斑,压之不粘膜下,形成红色或暗红色斑,压之不褪色褪色n n视出血面积大小可分为瘀点、紫癜和瘀视出血面积大小可分为瘀点、紫癜和瘀斑斑26皮肤下出血(皮肤下出血(subcutaneous hemorrhage)根据其直径大小及伴随情况分为以下几种:根据其直径大小及伴随情况分为
18、以下几种:n n小于小于2mm称为瘀点(称为瘀点(petechia)n n3-5mm称为紫癜(称为紫癜(purpura)n n大于大于5mm称为瘀斑(称为瘀斑(ecchymosis)n n片状出血伴有皮肤显著隆起称为血肿片状出血伴有皮肤显著隆起称为血肿(hematoma)27n鉴别:血管痣、蜘蛛痣鉴别:血管痣、蜘蛛痣n注意:大小、分布范围、其他伴随的出注意:大小、分布范围、其他伴随的出血症状、病程、其他伴发疾病血症状、病程、其他伴发疾病28伴随症状伴随症状n n四肢对称性紫癜伴有关节痛及腹痛、血尿四肢对称性紫癜伴有关节痛及腹痛、血尿四肢对称性紫癜伴有关节痛及腹痛、血尿四肢对称性紫癜伴有关节痛及
19、腹痛、血尿n n紫癜伴有广泛性出血紫癜伴有广泛性出血紫癜伴有广泛性出血紫癜伴有广泛性出血n n紫癜伴有黄疽紫癜伴有黄疽紫癜伴有黄疽紫癜伴有黄疽n n自幼有轻伤后出血不止,有关节肿痛或畸自幼有轻伤后出血不止,有关节肿痛或畸自幼有轻伤后出血不止,有关节肿痛或畸自幼有轻伤后出血不止,有关节肿痛或畸形者形者形者形者29问诊要点问诊要点n n出血时间、缓急、部位、范围、特点出血时间、缓急、部位、范围、特点出血时间、缓急、部位、范围、特点出血时间、缓急、部位、范围、特点(自发性自发性自发性自发性或损伤后或损伤后或损伤后或损伤后)、诱因、诱因、诱因、诱因n n有无伴发鼻出血、牙龈渗血、咯血、呕血、便有无伴发
20、鼻出血、牙龈渗血、咯血、呕血、便有无伴发鼻出血、牙龈渗血、咯血、呕血、便有无伴发鼻出血、牙龈渗血、咯血、呕血、便血、血尿等出血症状血、血尿等出血症状血、血尿等出血症状血、血尿等出血症状n n有无皮肤苍白、乏力、头晕、眼花、耳鸣、记有无皮肤苍白、乏力、头晕、眼花、耳鸣、记有无皮肤苍白、乏力、头晕、眼花、耳鸣、记有无皮肤苍白、乏力、头晕、眼花、耳鸣、记忆力减退、发热、黄疽、腹痛、骨关节痛等贫忆力减退、发热、黄疽、腹痛、骨关节痛等贫忆力减退、发热、黄疽、腹痛、骨关节痛等贫忆力减退、发热、黄疽、腹痛、骨关节痛等贫血及相关疾病症状血及相关疾病症状血及相关疾病症状血及相关疾病症状30问诊要点问诊要点n n
21、过敏史、外伤、感染、肝肾疾病史过敏史、外伤、感染、肝肾疾病史n n过去易出血及易出血病家族史过去易出血及易出血病家族史n n职业特点,有无化学药物及放射性物质职业特点,有无化学药物及放射性物质接触史、服药史接触史、服药史31皮肤粘膜出血的伴随出血症状皮肤粘膜出血的伴随出血症状n血疱、鼻衄、齿衄血疱、鼻衄、齿衄n深部组织出血:深部组织出血:血肿、关节出血、浆膜腔出血、眼底出血血肿、关节出血、浆膜腔出血、眼底出血n内脏出血:内脏出血:咯血、呕血、便血、血尿、阴道出血、颅内咯血、呕血、便血、血尿、阴道出血、颅内出血出血n出血相关症状与体征:出血相关症状与体征:晕厥、休克、心肺功能不全、压迫性症状、晕
22、厥、休克、心肺功能不全、压迫性症状、关节畸形、肌肉萎缩关节畸形、肌肉萎缩32各类出血性疾病的特点各类出血性疾病的特点类型类型皮肤粘膜出血皮肤粘膜出血特点特点其他部位出血其他部位出血血管性血管性皮肤粘膜出血皮肤粘膜出血为主。皮肤瘀为主。皮肤瘀斑、瘀点多见。斑、瘀点多见。少见少见血小板性血小板性与与血管性类似。血管性类似。严重时可并发严重时可并发颅内出血。颅内出血。33类型类型皮肤粘膜出血皮肤粘膜出血特点特点其他部位出血其他部位出血凝血因子缺乏凝血因子缺乏少见少见关节、肌肉出关节、肌肉出血血病理性抗凝物病理性抗凝物质质皮下片状出血皮下片状出血肌肉出血肌肉出血纤溶亢进纤溶亢进皮下片状出血皮下片状出血
23、 肌肉出血,延肌肉出血,延迟性出血迟性出血34发热发热 FeverFever35原因原因n感染:占多数,主要原因为中性粒细胞感染:占多数,主要原因为中性粒细胞减少,少数患者为体液或细胞免疫缺陷。减少,少数患者为体液或细胞免疫缺陷。如见于:再生障碍性贫血、急性白血病、如见于:再生障碍性贫血、急性白血病、慢性淋巴细胞白血病多发性骨髓瘤等。慢性淋巴细胞白血病多发性骨髓瘤等。n肿瘤热:白血病、淋巴瘤肿瘤热:白血病、淋巴瘤36感染的原因感染的原因粒细胞缺乏症粒细胞缺乏症n疾病本身和放化疗后可导致正常中性粒疾病本身和放化疗后可导致正常中性粒细胞减少。细胞减少。500/l感染机会增加,感染机会增加,100/
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