临床诊疗指南·神经内科分册.doc
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1、目 录第一篇 常见症状篇1第一章 意识障碍1一、 定义1二、 症状分类1三、 检查和诊断5四、 治疗8第二章 头痛9第一节 紧张性头痛9第二节 偏头痛11第三章 眩 晕14一、 定义14二、 临床分类14三、 诊断14四、 治疗15第四章 痴 呆16一、 证据级别和推荐强度16二、 痴呆的定义16三、 痴呆的分型16四、 痴呆的早期发现17五、 痴呆的诊断17六、 痴呆的治疗20七、 痴呆患者及照料者教育之外的其它措施21第二篇 疾病篇23第一章 常见脑血管病的诊断和治疗指南23第一节 短暂性脑缺血发作(TIA)23第二节 脑梗死34第三节 救治原则37第四节 脑出血46第五节 蛛网膜下腔出血
2、51第二章 帕金森病68一、 定义68二、 诊断68三、 治疗69第三章 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病70一、 定义70二、 诊断70三、 治疗75第四章 脱髓鞘疾病76一、 定义76二、 分型76三、 多发性硬化76四、 视神经脊髓炎78五、 急性播散性脑脊髓炎78第五章 重症肌无力79第六章 运动神经元病81一、 定义81二、 病因病理81三、 肌萎缩侧索硬化82第七章 癫 痫86一、 定义86二、 诊断86三、 治疗89第八章 单纯疱疹病毒性脑炎89一、 定义89二、 诊断89三、 治疗90第九章 脑膜炎91第一节 流行性脑脊髓膜炎91第二节 结核性脑膜炎93第三节 病毒性脑膜炎95第
3、四节 隐球菌性脑膜炎97第十章 特发性面神经麻痹99一、 定义99二、 诊断99三、 治疗100第十一章 三叉神经痛101一、 定义101二、 分类101三、 诊断101四、 治疗102第十二章 急性脊髓炎103一、 定义103二、 诊断103三、 治疗104第十三章 多发性肌炎105一、 定义105二、 诊断105三、 治疗原则106第十四章 肝豆状核变性107一、 定义107二、 诊断107三、 治疗107第十五章 脊髓亚急性联合变性108一、 定义108二、 诊断108三、 治疗109第十六章 坐骨神经痛110一、 定义110二、 诊断110三、 治疗原则111第一篇 常见症状篇第一章
4、意识障碍一、 定义:意识(Consciousness)是指个体对外界环境、自身状况以及它们相互联系的确认。意识活动是通过脑干网状结构的上行激活系统和大脑皮层的功能活动共同实现的。皮层下活动是大脑皮层活动的动力源泉,网状结构的上行激活冲动传导对维持大脑皮层活动或觉醒状态有重要作用;同时,大脑皮层又不断的调节或控制皮层下的活动。意识是一种心理状态,而不是一种心理过程。因此,意识障碍系指人们对自身和环境的感知发生障碍,或人们赖以感知环境的精神活动发生障碍的一种状态。意识障碍不是某种单一的心理机能障碍,而是各种心理过程同时受累,不能根据单一心理过程障碍来判断意识障碍。意识障碍可由各种病因所致的脑功能抑
5、制引起,脑功能抑制的程度与致病因素的性质、程度、持续时间有关,也与意识障碍的程度密切相关。 二、 症状分类:(一) 环境意识障碍 临床上将急性意识障碍分为三类:1以觉醒度改变为主的意识障碍 以精神活动的普遍抑制为特征。表现为感觉阈值增高,感知觉迟钝,注意力难于集中,思维迟缓,理解困难,记忆力差,回答问题缓慢、简单且不准确,情感迟钝,动作减少,定向障碍等。(1)嗜睡(Semnolence)状态:意识障碍程度较轻,在安静环境下常处于睡眠状态,较轻刺激能唤醒,并能进行简短的交谈或完成一些简单的动作,刺激一旦消失又入睡。(2)昏睡(Soper)状态:意识水平降低程度较嗜睡深,较强的声音或疼痛刺激有反应
6、,但不易唤醒,对问话可做简单回答,但常有错误,生理反射存在。(3)昏迷(Coma)状态:意识完会丧失,对任何刺激都不产生反应。防御、吞咽与角膜等反射及对光反应可消失,可引出病理反射。浅昏迷:睁眼反应消失或偶见半闭合状态,无自发言语和有目的活动。疼痛刺激时有回避动作和痛苦表情,脑干反射基本保留(瞳孔对光反射、角膜反射、咳嗽反射和吞咽反射等)。中度昏迷:对外界一切刺激无反应,强烈疼痛刺激时可见防御反射活动,角膜反射减弱或消失,呼吸节律紊乱,可见周期性呼吸或中枢神经性过度换气。深昏迷:对任何刺激均无反应,全身肌肉松弛,眼球固定,瞳孔散大,脑干反射消失,生命体征发生明显变化,呼吸不规则。2意识范围改变
7、为主的意识障碍 正常人在某一时间内也只能意识到作用于他的诸多事物中的某些事物。即意识活动有一定的范围界限。当意识范围狭窄时,在一定时间内仅有少数事物、表象或概念处于意识中心,其余在正常时能意识到的事物则不为患者所感知。意识范围缩小如同视野缩小形成的“管窥”一样,并具有复杂精神机制的抑制、简单精神机制的保存及行为的自动化等特征。(1)意识朦胧(Twilight)状态 患者的意识活动集中于较窄而孤立的范围之内,只对范围内的体验能够感知。表而上看,尚能保持接近正常的行为,自动完成习惯性动作;自理简单生活,回答简单问题,甚至能完成某些连续的行动,但对外界感知不清晰、联想抑制、理解判断能力缺乏,不能恰当
8、地掌握与适应周围环境。还可出现定向障碍、片断幻觉、错觉,表情茫然,焦虑、恐惧等情感体验,冲动或攻击行为。朦胧状态以反复发作为特征,常突然发生、持续数分至数日后突然终止。事后多有遗忘。常见于癫痫与癔症,也见于反应性精神障碍、颅脑外伤、感染、中毒及躯体疾病。(2)漫游性自动症(Ambulatory automatism)是意识朦胧状态的一种特殊形式,以不具有幻觉、妄想和情绪改变为特征。患者在意识障碍中可进行无目的、无意义的、与当时处境不相适应的动作。突然发生,持续时间短暂,突然终止,事后遗忘,临床上较多见的有二类:梦游症(Somnambulism) 又称睡行症。患者多在入睡后12小时突然起床,但并
9、未觉醒,做些简单而无目的的动作,持续数分至数十分钟后突然入睡。翌晨醒来,完全遗忘。 见于癫痫或癔症。昼游症(Fugue)旧称神游症。多发生于白天或于晨起时突然发作,患者无目的的外出漫游或外地旅行,持续数小时至一日或更长时间,突然清醒,事后有部分遗忘。见于癫痫,也见于癔症,心因性精神障碍等。3意识内容改变为主的意识障碍 在正常状态下,由于新的印象不断地充实意识内容,使其内容不仅复杂,且经常改变。病理性意识内容改变常呈一过性,预后一般良好,其特征是在精神活动抑制的背景上,出现兴奋性症状。亦可出现幻觉、片断妄想、恐惧情绪、躁动不安等。(1)谵妄(Delirium)状态在意识水平降低的背景上出现丰富、
10、形象、生动的错觉与幻想觉,以幻视居多,言语性幻听少见。伴有紧张、恐惧等情绪反应,兴奋不安,思维不连贯,喃喃自语。定向不良,对周围环境不能正确辨认。昼轻夜重,持续数小时或数日不等,意识恢复的可有部分遗忘或完全遗忘。见于感染、中毒、脑外伤及躯体疾病。(2)意识混浊(Clouding of consciousness)状态:意识模糊,对外界反应迟钝,强刺激方能引起反应。常有理解、定向障碍,以致对问题理解与应答常有错误。吞咽反射、角膜反应与对光反应存在,可出现吸吮、强握、舔唇等原始动作。(3)精神错乱(Amentia)状态 表现与谵妄状态相似,但病情较严重。以精神活动不协调,无法理解为特征。可出现片断
11、性的幻觉、思维极不连贯,感知综合障碍,焦虑、恐惧、严重不协调性运动兴奋,定向力与自知力丧失。持续时间可长达数周至数月,愈后有遗忘。见于严重的感染中毒性疾病。(4)梦样(Oneiroid)状态 是伴有意识水平降低的一种梦境样体验,其内容多反映现实生活中的某些片断,并与富有情感色彩的幻想交织在一起。常出现丰富的假性幻视和幻听,以及恐惧、忧郁或淡漠等相应的情感变化,致使患者沉顷于幻觉和幻想之中,与周围环境缺乏或丧失联系。反应迟钝,定向错误,以无思维不连贯和内心体验比较丰富为特征。事后有部分回忆和批判能力。见于心因性精神障碍、癫痫、精神分裂症及感染中毒性疾病。睡眠剥夺、过度疲劳,服用致幻剂时也可引起梦
12、样状态。4特殊类型的意识障碍:(1)最低意识状态(minimally conscious state):一种严重的意识障碍形式,意识内容受到严重损害,意识清晰度明显降低,但其行为表明存在微弱而肯定的对自身和和环境的认知,有自发的睁眼和觉醒-睡眠周期。尽管有意识的行为活动是间断而不连续的,却是可重复的、或能维持足够长的时间以区别于原始反射性活动。确定患者存在有限的、然而是肯定的自我或环境意识活动,是诊断最低意识状态的基本依据,具体表现下述一个或几个可重复的或较持续的行为:执行简单指令;用姿势或言语表达是或否(无论是否正确);表达可理解的言语;有目的行为,包括偶尔发生的对应于环境刺激的、非反射性的
13、运动或情感活动。(2)去大脑皮质状态(decorticated state)大脑皮质广泛损害导致皮质功能丧失,而皮质下结构的功能仍然存在。患者表现双眼凝视或无目的活动,无任何自发言语,呼之不应,貌似清醒,实无意识。存在觉醒-睡眠周期,但时间是紊乱的。患者缺乏随意运动,但原始反射活动保留。情感反应缺乏,偶有无意识哭叫或自发性强笑。四肢腱反射亢进,病理反射阳性。大小便失禁,腺体分泌亢进。觉醒时交感神经功能亢进,睡眠时副交感神经功能占优势。患者表现特殊的身体姿势,双前臂屈曲和内收,腕及手指屈曲,双下肢伸直,足跖屈。(3)植物状态(vegetative state)患者表现对自身和外界的认知功能完全丧
14、失,呼之不应,不能与外界交流,有自发性或反射性睁眼,偶可发现视觉追踪,可有自发无意义哭笑,对痛刺激有回避动作,存在吮吸、咀嚼和吞咽等原始反射,大小便失禁,存在觉醒-睡眠周期。持续植物状态指颅脑外伤后植物状态持续12月以上,非外伤性病因导致的植物状态持续3月以上。(4)无动性缄默症(akinetic mutism)患者对外界刺激无意识反应,四肢不能活动,也可呈不典型去脑强直状态,可有无目的睁眼或眼球运动,睡眠醒觉周期可保留或有改变,如呈睡眠过度状态。伴有自主神经功能紊乱,如体温高、心跳或呼吸节律不规则、多汗、皮脂腺分泌旺盛,尿便潴留或失禁等,肌肉松弛,无锥体束征。为脑干上部或丘脑的网状激活系统及
15、前额叶边缘系统损害所致。(二) 自我意识障碍:Jaspers认为自我意识内涵包括:存在意识:人对自己的存在能有一个现实的、确切无误的体会;能动性意识:意识到自己的精神活动是受本人的支配和控制;同一性意识:意识到自己在不同的时间内是同一个人;统一性意识;意识到自己在同一时间内是单一的人;界限意识:意识到自己与其它人或事物之间存在着一定的界限, 并是相互独立存在的不同个体。当上述内涵中的1项或几项出现错误时,即发生自我意识障碍,常见的有:1. 人格解体(Depersonalization)是指对自我和周围现实的一种不真实的感觉。对自已的精神活动和躯体的存在产生不正确认识或丧失真实感或现实感。例如认
16、为自己的灵魂脱离躯体而存在,或身体两侧不属于同一机体等,见于精神分裂症。2. 双重人格(Double personality)是统一性意识障碍的表现。患者在同一时间内表现为完全不同的两种人格,例如患者一方面以甲的身份、语调、行为出现,而另一方面以乙的身份出现。多见于癔症,亦见于精神分裂症。3. 交替人格(Alternating personality)是同一性意识障碍的表现。同一患者在不同时间内表现为两种不完全不同的人格,在不同时间内交替出现。多见于癔症,也见于精神分裂症。(三) 定向障碍(Disorientation):指患者对时间、地点、周围人物及自身的认识发生障碍。时间定向:年、月、日、
17、时刻等;地点定向:当时所在地点;人物定向:对周围人物的识别及与本人的关系等;自我定向;自己的姓名、年龄、职业等。定向障碍见于意识障碍及智力障碍患者。正常人亦可出现短暂的定向障碍,特别是新迁地址或旅途中可出现持续约数十分钟至数小时定向障碍。(四) 自知力(Insight)障碍:自知力是指患者对自己所患疾病的认识与判断能力。大多数精神疾病患者自知力丧失,有的患者在患病初期尚有自知力,随病情加重逐渐丧失。经过治疗,病情好转后患者的自知力恢复,并能对患病期间的精神异常表现作出恰当的判断和认识。因此,自知力检查对判断疗效和预后有重要意义。三、 检查和诊断:(一) 确定是否有意识障碍。(二) 确定意识障碍
18、的程度或类型,常用的方法有:1临床分类法,主要是给予言语和各种刺激,观察患者反应情况加以判断。如呼吸其姓名、推摇其肩臂、压迫眶上切迹、针刺皮肤、与之对话和嘱其执行有目的的动作等。2Glasgow昏迷量表评估法 本法主要依据对睁眼、言语刺激的回答及命令动作的情况对意识障碍的程度进行评诂的方法。(三) 确定意识障碍的病因。(四) 意识障碍的诊断程序。1重点检查神经体征和脑膜刺激征。注意体温、呼吸、脉搏、血压、瞳孔、巩膜、面容、唇色、口腔及耳部情况、呼气的气味等。2实验室检查:如血象、必要的生化指标、尿液、肛诊、胃内容、胸透、心电图、超声波、脑脊液、颅部摄片、CT及MRI等。(五) 昏迷患者的检查:
19、昏迷患者病情危重,必须快速和准确的对全身状况特别是神经系统功能情况作出评价。检查应简明扼要,重点询问。神经系统检查重点有四方面:昏迷程度、眼部体征、运动功能和呼吸形式。检查的同时即应开始对患者的救治。1昏迷程度 首先观察患者的自发活动和身体姿势,是否有拉扯衣服、自发咀嚼、眨眼或打哈欠,是否有对外物的注视或视觉跟随,是否自发改变姿势。可给予刺激后观察患者的反射活动。根据患者自发和反射活动情况,对昏迷程度作出评价。国际通用Glasgow昏迷评定量表(见表一)。最高得分15分,最低得分3分,分数越低病情越重。通常8分或以上恢复机会较大,7分以下预后较差,3-5分并伴有脑干反射消失的有潜在死亡危险。该
20、评分对昏迷程度作出量化评价,但须注意其局限性。如:对眼肌麻痹,眼睑或眶部浮肿的患者不能评价其睁眼反应;睁眼反应、言语反应和运动反应单项评分不同的患者总分可能相等,但不一定意味着意识障碍程度相同。量表评定结果不能替代对患者神经系统症状和体征的细致观察。表1 Glasgow昏迷评定量表检查项目临床表现评分A睁眼反应自动睁眼4呼之睁眼3疼痛引起睁眼2不睁眼1B言语反应定向正常5应答错误4言语错乱3言语难辩2不语1C运动反应能按指令动作6对刺痛能定位5对刺痛能躲避4刺痛肢体屈曲反应3刺痛肢体过伸反应2无动作12眼部体征:(1)瞳孔:对瞳孔大小、形态、对称性及直接和间接对光反射的检查有重要价值。一侧瞳孔
21、散大和对光反射消失见于各种原因造成的动眼神经麻痹(颞叶钩回疝、后交通动脉瘤),以及外伤、手术或白内障等局部病变。一侧瞳孔缩小、上睑下垂和面部无汗(Horner综合征)可能是幕上占位病变压迫下丘脑后最先出现的体征,也可见与同侧桥脑外侧部、延髓、颈髓腹外侧部以及颈交感神经节后纤维损害。双侧瞳孔散大和对光反射消失见于严重的中脑损害或胆碱能拮抗剂中毒。针尖样瞳孔是桥脑损害的特征,由于下行交感神经纤维受损造成。中毒或代谢性疾病引起昏迷的患者,通常瞳孔对光反射保留。(2)角膜反射:特别注意是否对称。如果高位桥脑和中脑受累,刺激角膜会引起眼球向上活动(Bell现象)。一侧角膜反射消失见于同侧三叉神经或桥脑病
22、变,双侧角膜反射消失表明昏迷程度较深。(3)眼球运动:单眼外展并有瞳孔散大,表明动眼神经麻痹。眼球内收可见于外展神经受损,或是颅内高压导致的假性定位征。分离性斜视(静息状态下去共轭垂直凝视)见于脑干不同层面和小脑损害。眼球游动(眼球由一侧向另一侧的缓慢来回移动)提示大脑半球病变而脑干功能保留。眼球浮动(双眼球快速向下移动,随之缓慢恢复到静息位置)提示桥脑下部病变。眼球下沉(双眼球缓慢向下移动,随之快速向上恢复到静息位置)提示弥散缺氧性损害。急性丘脑损害可引起双眼球持续向下和向内偏转。中脑顶盖部病变可引起眼球垂直运动障碍。双眼球水平同向偏斜见于额叶或桥脑被盖部病变。巴比妥、苯妥英、苯二氮卓、三环
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