中枢神经系统

1、外形1、位置：脑干位于颅内，上接间 脑，下接脊髓，后有小脑。
2、分部：自下而上分为:延脑(延髓)、脑桥(桥脑)和中脑三部分。
,神经系统,5,6,神经系统,（一）脑干外形分部,7,简述：脑神经,、嗅神经 、视神经 、动眼神经 、滑车神经 、三叉神经 、外展神经,、面神经 、前诞蜗神经 、舌咽神经 、迷走神经 、副神经 、舌下神经,脑神经：指与脑相连的神经，共有12对。
,神经系统,8,神经系统,1、腹侧面： （1）延髓：锥体、锥体交叉相连脑N：、 （2）脑桥：基底沟相连脑N：、 、 （3）中脑：大脑脚、脚间窝相连脑N：,（一）脑干外形分部,9,神经系统,2、背侧面： （1）延髓：后正中沟、薄束结节、楔束结节 （2）脑桥：后正中沟 （3）中脑：上丘、下丘相连脑N：,（一）脑干外形分部,10,脑干腹侧面,神经系统,11,脑干背侧面,神经系统,12,（二）脑干内部结构,脑干内部结构： 1、灰质核团： （1）脑神经核 （2）传导中继核 2、白质纤维束 3、脑干网状结构,神经系统,13,神经系统,（1）脑神经核1）中脑：动眼神经核 （躯体运动）。

2、发生于治疗过程中或治疗结束后3月之内 晚期并发症：发生于治疗结束后数月-数年,白血病本身所致的CNS并发症脑血管并发症CNS侵犯 治疗（放化疗、骨髓移植）的副作用脑白质病PRES血管矿化脑萎缩继发肿瘤 免疫抑制所致的CNS并发症感染,一、脑血管并发症,颅内出血 原因： 白血病本身：血小板减少，凝血功能障碍，DIC，白血病细胞淤滞浸润血管壁等 治疗所致：放疗致血管壁损伤，化疗药物的应用（如激素，L-asp*等） 颅内感染灶出血,颅内出血,影像学表现： 发生部位：脑实质、硬膜下/外、蛛网膜下腔，发生于脑实质者无典型好发部位，脑外出血不及脑内常见 CT表现：高密度 MRI表现：依时期不同，信号有变化,脑出血,M/17，ALL，左侧肢 体无力，感觉消失， 颅内多发出血 （亚急性）,脑出血,M/20，ALL，癫痫， 左侧颞叶出血 （急性-亚急性期）,DIC,F/25，AML M3，晕厥 皮质下多发小出血灶 合并水肿,硬膜下出血,M/35，CML，走路不稳，双侧颅板下、小脑幕下硬膜下出血,感染灶出血,F/11，ALL，化疗后颅内念珠菌感染 左：右侧基底节区病变多发T1WI高信号（出血） 右：左侧。

3、的情况,4,问题三：病原体是什么？,细菌病毒真菌寄生虫其它,5,概述,一、概念 : 中枢神经系统感染：指各种生物性病原体（包括病毒、细菌、立克次体、螺旋体、寄生虫、朊蛋白等）侵犯中枢神经系统实质、被膜及血管等引起的急性或慢性炎症性（或非炎症性）疾病。
,6,二、分类,（一）根据受累的部位分为三类： 1. 脑炎、脊髓炎、脑脊髓炎：主要侵犯脑和脊髓实质。
2. 脑膜炎、脑脊膜炎：主要侵犯脑膜。
3. 脑膜脑炎：脑实质与脑膜合并受累。
,7,（二）根据病原体分：病毒性、细菌性、真菌性、寄生虫性等。
（三）根据发病情况和病程分：急性、亚急性、慢性。
,8,（四）根据病理特点分：包涵体性、出血性、坏死性、脱髓鞘性等。
（五）按病变位置分：大脑炎、小脑炎、间脑炎、脑干炎、脑脊髓炎、脑膜脑炎等。
（六）根据流行情况分：流行性、散发性等。
,9,三、病原体感染途径,血行感染 直接感染 神经干逆行感染,10,病毒性脑炎临床指南,11,Viral encephalitis: a clinicians guide,Practical Neurology 2007;7:288-305 Univers。

4、概述,狂犬病 脊髓灰质炎 神经系统慢性病毒感染 真菌性脑膜炎 原发性阿米巴脑膜炎 脑型疟疾 钩端螺旋体病脑膜炎型 弓形虫性脑膜脑炎 莱姆病性脑膜炎,3,病原体,细菌：脑膜炎球菌、肺炎球菌、流感嗜血杆菌、葡萄球菌、大肠杆菌、绿脓杆菌、沙门菌属、单核细胞李斯特菌、结核杆菌 病毒：乙型脑炎病毒、脊髓灰质炎病毒、埃可病毒及柯萨奇病毒、流行性腮腺炎病毒、疱疹病毒、淋巴细胞性脉络丛脑膜炎病毒、人类免疫缺陷病毒、腺病毒及狂犬病毒 螺旋体：梅毒螺旋体、伯氏包柔螺旋体、钩端螺旋体属立克次体、立氏立克次体、康氏立克次体、普氏立克次体 原虫及蠕虫：疟原虫、阿米巴原虫、耐格里原虫、广州管圆线虫、粪类圆线虫 真菌：新型隐球菌、念珠菌、曲霉,4,分类,根据感染的部位可分为 脑炎、脊髓炎或脑脊髓炎：主要侵犯脑和(或)脊髓实质意识障碍 、抽搐、病理反射及定位体征多见，后遗症多 脑膜炎、脊膜炎或脑脊髓膜炎：主要侵犯脑和(或)脊髓软膜脑膜刺激征明显，昏迷发生晚，后遗症少 脑膜脑炎：脑实质与脑膜合并受累 根据发病情况及病程可分为 急性:4周,5,基本临床表现,发热 意识障碍 脑膜刺激征：头痛、呕吐、颈强直 局限性神经损害。

5、保护轴索,传导冲动,绝缘作用,髓鞘组成&生理功能,髓鞘的生理功能,视神经,脱髓鞘疾病(demyelinative diseases):一组脑&脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理表现,神经纤维髓鞘破坏, 病灶呈多发性播散性 分布于CNS白质, 沿小静脉周围炎症细胞浸润 神经细胞轴突&支持组织保持相对完整,病理 特点,脱髓鞘疾病概念,神经脱髓鞘示意图,神经脱髓鞘示意图,正常髓鞘 的脱髓鞘病,原发性,继发性,多发性硬化视神经脊髓炎同心圆硬化播散性脑脊髓炎,缺血性卒中CO中毒脑桥髓鞘中央溶解症其他因素(脑外伤肿瘤等),髓鞘形成 障碍性疾病,异染性脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良,免疫介导的 炎细胞浸润,中枢神经系统脱髓鞘病分类,第一节 多发性硬化 Multiple Sclerosis, MS,视神经脊髓炎 Neuromyelitis optica, NMO,发病率较高呈慢性病程倾向于年轻人罹患估计全球年轻MS患者约100万,MS主要临床特点,MS是免疫介导的中枢神经系统(CNS)脱髓鞘疾病，病因尚不明确，可。

6、感染中毒症状；脑实质损害 (出现意识障碍、运动障碍、精神症状、认知功能损害及癫痫)；脑膜损害出现脑膜刺激症状；颅高压症状。
,脑炎、脑膜炎、脑脓肿、感染性动脉瘤、髓鞘脱失、脑水肿、肉芽肿和囊肿等。
,定义,病理损害,临床表现,诊断方法,1、CSF外观及压力、常规生化、细胞学、病原菌及免疫学检查；2、PCR是检测病原菌的只有方法；3、CSF培养；4、EEG；5、影像学检查。
,4,邻近器官直接扩散,血液源性侵入,CNS感染的侵入途径,神经干逆行感染,5,中枢神经感染的分类,按受累部位：脑和/或脊膜炎；脑炎；脑膜脑炎；脑脊髓炎,目前尚无统一分类标准，多采用ICD-10分类方法,按病原体：病毒性；细菌性；真菌性；寄生虫性等(ICD-10),按病理特点：包涵体性；出血性；坏死性和脱髓鞘性等,按起病及病程：急性；亚急性和慢性等,按流行情况：流行性及散发性,6,研究现状与挑战（1）,2008年9月10-13日法国巴黎会议“神经系统感染性疾病发病机制与世界性影响”现状与挑战（1）,7,Infectious diseases of the nervous system:Pathogenesis an。

7、头部,神经管扩大成数个脑泡。
最靠头端的脑泡将来发育成前脑(红色和黄色),后方的几个脑泡发育成脑干(蓝色)。
与此同时,神经管形成两个弯曲:顶曲parietal flexure和颈曲cervical flexure。
尽管这时的脑干还是一个均匀一致的结构,但已能够辨认出将来的中脑mesencephalon 、脑桥pons 、延髓medulla oblongata和小脑cerebellum 的部位。
,一、脑发育概况,脑干的发育比前脑快,在胚胎发育的第2个月,当端脑还是一个薄壁的脑泡时,脑干内的神经细胞己经开始进行分化(脑神经的出现)。
视泡由间脑发育而成。
端脑泡位于间脑前方,最初是单个的脑泡(奇端脑),但不久即向两侧扩展形成两个大脑半球。
,一、脑发育概况,前脑在胚胎发育第3个月时增大。
端脑和间脑借端间脑沟telodiencephalic sulcus分开。
嗅球的原基来自两半球的脑泡 垂体的原基和乳头隆起来自间脑底。
脑桥曲在小脑原基和延髓之间形成一条横向的深沟。
小脑的下面紧贴于延髓背面膜状的薄壁上。
,一、脑发育概况,在胚胎发育第4个月,大脑半球的生长超过脑的其他部分，此时端脑的发育速。